L’Hospital Universitari Vall d’Hebron fa un any que opera els fetus afectats d’espina bífida amb una nova tècnica mínimament invasiva, coneguda com a fetoscòpia, que consisteix a entrar a l’úter de la mare per dos petits orificis per corregir el defecte a la medul·la espinal del fetus
La intervenció prenatal dels fetus afectats d’espina bífida es fa habitualment amb cirurgia oberta, molt més agressiva tant per a la mare com per al fetus, però Vall d’Hebron ha desenvolupat una tècnica experimental que consisteix a intervenir la mare abans, a la 20 setmana de la gestació, per via fetoscòpica, i segellar el defecte a la medul·la del fetus amb un pegat especial anomenat Patch and glue, que està donant bons resultats
De moment, en 6 de les 9 pacients que ja s’han operat fins ara amb aquesta tècnica, s’ha aconseguit una reducció de la prematuritat, ja que els nadons han nascut a terme (amb la cirurgia oberta naixien a les 32-34 setmanes). A més, aquesta intervenció sembla que permet minimitzar les seqüeles de la malaltia i disminuir la incidència de la malformació de Chiari II, de la hidrocefàlia i del deteriorament neurològic durant la gestació, si s’analitza l’evolució posterior dels nens
El proper pas serà validar aquests resultats amb un estudi que es farà en col·laboració amb el Cincinnati Children’s Hospital i en què es compararan els resultats de l’evolució dels infants operats amb cirurgia oberta i els operats per via fetoscòpica, per valorar si la tècnica desenvolupada ha d’esdevenir la teràpia consolidada en aquests casos
Cirurgians pediàtrics i obstetres que formen part del Programa de cirurgia fetal de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron, i amb la col·laboració de la Unitat d’Espina Bífida, fa tres anys que operen amb èxit els fetus als quals s’ha diagnosticat mielomeningocele o espina bífida, un desordre congènit que afecta el sistema nerviós central i que produeix paràlisi de les extremitats inferiors amb dificultat o incapacitat per caminar, així com incontinència d’esfínters, per la lesió progressiva del teixit neural exposat al líquid amniòtic durant la gestació. El tractament estàndard per a aquestes intervencions, d’una elevada complexitat, és la cirurgia fetal oberta. Cal obrir l’úter de la mare a la meitat de la gestació com si fos una cesària, exposar l’esquena del fetus per operar i corregir quirúrgicament el defecte. Després, cal tornar a tancar l’úter.
Des de fa un any, un equip multidisciplinari de l’Hospital amb especialistes en cirurgia fetal, obstetrícia, neurocirurgia, ortopèdia, anestèsia, radiologia, neonatologia, rehabilitació, urologia, infermeria, etc., realitza aquestes intervencions per via fetoscòpica, una tècnica mínimament invasiva (cirurgia no oberta) que consisteix a entrar a l’úter de la mare per dos petits orificis (sense necessitat d’obrir-lo) per arribar a la zona lumbar del fetus i operar la malformació. Un cop alliberada la medul·la en el defecte del fetus, es protegeix amb uns pegats biocompatibles que substitueixen les capes que hi falten. Després es tanca la zona del defecte amb un pegat bioadhesiu segellador que protegeix la medul·la espinal del contacte amb el líquid amniòtic. A mesura que el fetus va creixent, la pell acabarà substituint l’adhesiu i cobrint el pegat. Quan el nadó neix, el defecte que ha estat protegit pot estar tancat i recobert per la pell. Aquesta tècnica innovadora per segellar el defecte del fetus va ser ideada i desenvolupada pel Grup de Bioenginyeria, Ortopèdia i Cirurgia Pediàtriques del Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR) després d’anys d’experimentació de cirurgia en models animals.
La combinació d’aquestes dues tècniques pioneres —operar per fetoscòpia el fetus i protegir-ne la medul·la espinal mitjançant la col·locació d’un pegat especial que permetrà tancar el defecte, i aprofitar els avantatges de la cicatrització fetal—ha donat bons resultats en els 9 casos en què s’ha fet fins ara, ja que 6 d’ells han nascut a terme (reducció de la prematuritat) i s’han reduït les complicacions en la mare i les seqüeles en el fetus. Amb aquesta intervenció prenatal s’evita el deteriorament ulterior dels nervis i la seva funció, per aconseguir la millora de la marxa i, també, sembla millorar la malformació de Chiari II, la hidrocefàlia i, per tant, el risc de deteriorament mental.
Hi ha dos centres més al món que realitzen aquestes intervencions per via fetoscòpica; però l’Hospital Vall d’Hebron és l’únic que està desenvolupant una tècnica experimental (fetoscòpia i pegat especial sobre el defecte de la medul·la del fetus) que permet operar abans els pacients, a la setmana 20 de gestació, i amb uns resultats preliminars positius.
El pròxim pas serà validar aquests resultats en altres pacients i contrastar-los mitjançant un estudi prospectiu comparatiu amb els resultats aconseguits amb la cirurgia fetal oberta, juntament amb el Cincinnati Children’s Hospital, per estandarditzar la tècnica.
Es tracta d’un pas més en la consolidació del Programa de cirurgia fetal de l’Hospital, gràcies a la implementació de tècniques noves, a la col·laboració amb projectes de recerca i a l’expertesa dels seus professionals.
L’espina bífida és la segona causa de discapacitat en la infància
El mielomeningocele —més conegut com a espina bífida— és una malformació congènita molt complexa que afecta el tancament de la columna vertebral i la medul·la espinal i tots els seus nervis que, en estar en contacte amb el líquid amniòtic durant l’embaràs, pateixen un deteriorament afegit que empitjora el nivell de paràlisi. Encara avui, representa la segona causa de discapacitat física en la infància i les seqüeles més freqüents són: en l’àmbit motor (problemes per caminar), d’esfínters (no control dels esfínters de l’orina i de la femta) i cerebral, hidrocefàlia i malformació de Chiari II (acumulació de líquid cefaloraquidi al cervell i herniació del cerebel). A l’Estat espanyol aquesta malformació afecta 1 de cada 1.000 nascuts vius.
El tractament clàssic del mielomeningocele és el tancament postnatal (al cap de poc temps de néixer) del defecte; però el problema és que el mal ja està fet perquè els nervis han estat deteriorats i ja no funcionen. Per això, es fa un tractament prenatal, previ diagnòstic per ecografia i ressonància magnètica, que consisteix a tancar el defecte tapant la medul·la perquè no estigui en contacte amb el líquid amniòtic i no es faci malbé. També per evitar la fuita del líquid cefaloraquidi, que empitjora les malformacions cerebrals.
La importància del diagnòstic i el tractament prenatal
El diagnòstic d’aquesta patologia es fa mitjançant ecografia i s’acostuma a fer a l’ecografia de la setmana 20, que és la de cribratge morfològic. Davant d’una alteració tan greu com aquesta, fins fa molt poc només podíem oferir la reparació postnatal o la interrupció de la gestació. En canvi, ara podem oferir un tractament prenatal. Cal dir, però, que en aquests moments el tractament prenatal millora molt el pronòstic d’aquests casos, però no aconsegueix encara una curació al 100%. Això fa que aquestes criatures hagin de ser seguides a la Unitat d’Espina Bífida, una unitat multidisciplinària i sense límit d’edat, per fer el control integral dels pacients i la rehabilitació, que va encaminada tant a la millora de la marxa com a la del control d’esfínters. Aquesta unitat funciona des de fa 30 anys i conceptualment és l’única en tot l’Estat.
Centres d’alta especialització. Programes de cirurgia fetal
Cada vegada més, els avenços tecnològics fan que es detectin més i millor les malformacions congènites. Moltes de les quals poden ser letals o devastadores per a la vida postnatal d’aquests petits pacients. Pocs centres a tot el món poden oferir actuacions intrauterines per millorar aquests problemes mitjançant cirurgia fetal, i menys encara preparats per tractar patologies fetals que requereixen obrir quirúrgicament l’úter matern. Uns 12 centres dels EUA, un centre del Brasil i només 3 de tot Europa poden oferir aquest tipus de cirurgia.
El Programa de cirurgia fetal de l’Hospital Vall d’Hebron de Barcelona, creat fa 12 anys, ofereix totes les possibilitats terapèutiques per tractar malformacions fetals com l’hèrnia diafragmàtica, les tumoracions pulmonars i sacrococcígies, les obstruccions urinàries, les tumoracions cervicals i mediastíniques, les alteracions entre bessons, les brides amniòtiques i també l’espina bífida, entre altres.
